Redação Plenax – Flavia Andrade
Doença de Creutzfeldt-Jakob provoca deterioração acelerada das funções cognitivas e motoras; diagnóstico exige avaliação neurológica e exames especializados
Alterações de comportamento, lapsos de memória, dificuldades para realizar atividades cotidianas, desequilíbrio e movimentos involuntários podem ter diferentes causas. Em casos raros, porém, esses sinais podem estar relacionados à Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), enfermidade neurodegenerativa associada a alterações anormais de proteínas chamadas príons.
Um dos principais aspectos da doença é a velocidade de progressão. Segundo o neurologista Pedro Levi, do Hospital Universitário Maria Aparecida Pedrossian da UFMS (Humap-UFMS), enquanto muitas doenças neurodegenerativas evoluem ao longo de anos, a DCJ pode provocar perda significativa das capacidades cognitivas e motoras em semanas ou meses.
Na forma esporádica, que corresponde à maioria dos casos, a sobrevida média é de aproximadamente um ano.
Primeiros sintomas podem ser inespecíficos
Os sinais iniciais da DCJ nem sempre são facilmente reconhecidos. O paciente pode apresentar alterações de comportamento, como apatia, depressão, irritabilidade ou impulsividade, além de lapsos de memória, dificuldades para realizar tarefas, tontura e alterações do equilíbrio.
“É uma doença que pode começar de maneira bastante inespecífica. Por isso, diante de uma deterioração cognitiva e motora que acontece de forma muito rápida, é importante considerar também causas menos comuns, entre elas a Doença de Creutzfeldt-Jakob”, explica o neurologista.
Com a progressão da doença, podem surgir manifestações mais características, como as mioclonias, contrações musculares súbitas, involuntárias e de curta duração. Os espasmos podem ser desencadeados por estímulos como sons, luz ou toque.
Diagnóstico depende de investigação especializada
A investigação da DCJ combina avaliação clínica com exames complementares. Entre eles estão a ressonância magnética do crânio, análise do líquido cefalorraquidiano e eletroencefalograma (EEG).
Na ressonância, podem aparecer alterações em determinadas regiões dos gânglios da base e do córtex cerebral, incluindo o chamado “sinal da fita cortical”.
A análise do líquor também pode contribuir para a investigação. O teste RT-QuIC pode identificar atividade relacionada à proteína priônica e apresenta elevada especificidade quando utilizado no contexto clínico adequado. A pesquisa da proteína 14-3-3 também pode auxiliar na avaliação.
Já o EEG pode identificar padrões característicos de atividade elétrica cerebral, como descargas periódicas.
A confirmação neuropatológica definitiva, entretanto, depende da análise do tecido cerebral.
Convívio cotidiano não transmite a doença
A forma clássica da DCJ não é transmitida pelo contato social habitual. Não há transmissão por contato físico cotidiano, pelo ar, pela saliva ou pelas relações sociais comuns.
As formas adquiridas são extremamente raras e estão relacionadas principalmente a situações médicas específicas, como o uso de instrumentos neurocirúrgicos contaminados, determinados transplantes de tecidos e o uso de hormônios derivados de hipófises humanas antes da disponibilidade de versões sintéticas.
Existe ainda a variante da doença, conhecida como variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), associada à exposição à encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como doença da “vaca louca”.
Na forma esporádica, a ocorrência de um caso não significa que familiares ou pessoas próximas estejam sob risco de transmissão pelo convívio com o paciente.
Tratamento é voltado aos sintomas
Atualmente, não existem medicamentos capazes de curar a DCJ ou interromper sua progressão. O tratamento busca controlar os sintomas e preservar o conforto e a qualidade de vida.
A assistência pode incluir medicamentos para espasmos, rigidez, dor e agitação, além do acompanhamento de uma equipe multiprofissional.
Fisioterapia, fonoaudiologia e nutrição também podem contribuir ao longo da evolução da doença. A atuação da fonoaudiologia e da nutrição é especialmente importante diante de alterações da deglutição, que podem aumentar o risco de engasgos e outras complicações.
O acompanhamento dos familiares também integra os cuidados. Como a evolução da doença pode ser rápida, a orientação da equipe de saúde ajuda a organizar a assistência e estabelecer estratégias voltadas ao conforto e à dignidade do paciente.
Reconhecimento precoce direciona os cuidados
Embora rara, a DCJ deve ser considerada diante de um quadro de deterioração cognitiva e motora incomumente rápida. A avaliação neurológica permite investigar a causa dos sintomas e diferenciar a doença de outras condições com manifestações semelhantes.
O reconhecimento também ajuda a evitar procedimentos ou tratamentos desnecessários e permite a adoção de medidas específicas de biossegurança quando indicadas. Além disso, possibilita orientar pacientes e familiares sobre a evolução do quadro e incorporar precocemente cuidados paliativos, com foco no controle dos sintomas, conforto físico e apoio emocional.
Sobre a doença: a Doença de Creutzfeldt-Jakob é uma enfermidade neurológica rara, marcada pela rápida progressão do comprometimento cognitivo e motor. A investigação exige avaliação clínica e exames complementares, com acompanhamento por equipe especializada.
