Redação Plenax – Flavia Andrade
Especialista do HU-UFS destaca importância do teste do suor, acompanhamento multiprofissional, atividade física e participação da família no cuidado com a doença
O diagnóstico precoce da fibrose cística pode fazer diferença na evolução da doença e na qualidade de vida dos pacientes. De origem genética e sem cura, a condição compromete principalmente os sistemas respiratório e digestivo e exige acompanhamento contínuo ao longo da vida.
No Brasil, a incidência estimada é de aproximadamente um caso para cada 7 mil nascidos vivos. Dados do Registro Brasileiro de Fibrose Cística apontam que 5.930 pacientes estão cadastrados na plataforma e são acompanhados em centros de referência, entre eles hospitais da rede HU Brasil.
O tema ganha destaque durante o Setembro Roxo, mês de conscientização sobre a doença, que tem o Dia Mundial da Fibrose Cística celebrado em 8 de setembro.
Doença pode apresentar diferentes manifestações
A gastroenterologista e hepatologista pediátrica do Hospital Universitário da Universidade Federal de Sergipe (HU-UFS/HU Brasil), Daniela Gois Meneses, explica que a fibrose cística está relacionada a alterações no canal CFTR, presente nas células e responsável pelo transporte de água e sal.
A alteração provoca o espessamento das secreções do organismo e pode afetar diferentes órgãos. Entre os principais sistemas comprometidos estão o respiratório, digestivo e reprodutivo.
A suspeita pode surgir diante de sintomas como tosse crônica, pneumonias recorrentes, sinusites de repetição, pólipos nasais, diarreia, dificuldade para ganhar peso e infertilidade. A intensidade das manifestações, porém, pode variar de acordo com cada paciente.
Entre as possíveis complicações estão insuficiência pancreática, doença pulmonar crônica com perda progressiva da função dos pulmões, doenças hepáticas, infertilidade, diabetes relacionado à fibrose cística e alterações osteometabólicas. Em casos mais graves, pode haver indicação de transplante pulmonar.
Tratamento depende da alteração genética
O tratamento pode atuar diretamente sobre o defeito causado pelas variantes genéticas ou controlar as consequências provocadas pela doença.
Atualmente, o Sistema Único de Saúde (SUS) disponibiliza medicamento modulador da proteína CFTR para pacientes que atendem aos critérios estabelecidos. Segundo Daniela, a indicação depende da variante genética apresentada.
O tratamento também pode incluir medicamentos inalatórios, reposição de enzimas pancreáticas e vitaminas lipossolúveis, além de antibióticos inalatórios ou sistêmicos para combater infecções pulmonares.
Os medicamentos utilizados são considerados de alto custo, mas, de acordo com a especialista, são fornecidos pelo Ministério da Saúde.
Teste do suor é fundamental para confirmar o diagnóstico
O teste do suor é considerado o exame padrão-ouro para o diagnóstico da fibrose cística. A investigação pode ser iniciada a partir de sinais clínicos ou de alterações identificadas na triagem neonatal, conhecida como teste do pezinho.
A identificação da doença nos primeiros momentos permite iniciar medidas preventivas e terapêuticas capazes de reduzir o impacto das complicações, especialmente no sistema respiratório.
Nem todos os casos, entretanto, são identificados inicialmente pela triagem neonatal. Alguns pacientes podem apresentar resultado falso-negativo quando a função pancreática está preservada. Nesses casos, o diagnóstico pode ocorrer posteriormente, após o surgimento de manifestações pulmonares.
Cuidados ajudam a reduzir riscos de infecções
Pessoas com fibrose cística apresentam maior risco de infecções pulmonares provocadas por determinados microrganismos. Por isso, a prevenção faz parte da rotina de cuidados.
Manter a vacinação atualizada, adotar medidas de higiene e evitar o contato próximo entre pessoas com fibrose cística são algumas das recomendações, especialmente devido ao risco de transmissão de microrganismos entre os próprios pacientes.
Atividade física também pode ser aliada
A prática de exercícios físicos pode contribuir para melhorar a função pulmonar e favorecer a eliminação das secreções respiratórias, auxiliando na limpeza dos pulmões.
Entretanto, pacientes com maior comprometimento pulmonar podem necessitar de atividades supervisionadas. Durante o exercício, alguns deles podem apresentar piora dos sintomas, dificuldade para respirar e redução da oxigenação do sangue.
Por isso, a atividade física deve ser orientada de acordo com as condições clínicas e as necessidades individuais de cada paciente.
Tratamento exige equipe multiprofissional
O acompanhamento regular em serviços especializados é considerado fundamental. O cuidado pode envolver pneumologistas, gastroenterologistas, pediatras, fisioterapeutas, nutricionistas, psicólogos, enfermeiros e assistentes sociais, entre outros profissionais.
A família também tem participação importante desde a investigação diagnóstica e durante todas as etapas do tratamento, especialmente na infância e adolescência.
Como se trata de uma doença crônica e progressiva, familiares precisam ter acesso às informações necessárias para compreender a condição e colaborar com os cuidados definidos pela equipe de saúde.
HU-UFS promove roda de conversa no Setembro Roxo
Como parte das ações de conscientização, a equipe multidisciplinar do Ambulatório de Fibrose Cística do HU-UFS realizará uma roda de conversa no dia 22 de setembro, das 8h às 12h, no Auditório do Anexo 2 do hospital.
A atividade será voltada para pacientes e familiares e terá como objetivo esclarecer dúvidas, compartilhar experiências e fortalecer a integração entre as famílias e a equipe responsável pelo acompanhamento.
Segundo a enfermeira Fábia Regina dos Santos, que coordena a ação, o encontro também pretende oferecer um espaço de acolhimento que vá além do atendimento realizado durante as consultas.
“Essa roda de conversa foi pensada justamente para tirar dúvidas, compartilhar vivências e fazer com que os participantes se sintam parte do processo de cuidado.”
A proposta também é fortalecer os vínculos entre pacientes, familiares e profissionais, além de reforçar que o tratamento da fibrose cística depende de um cuidado contínuo e integrado.
“Mais do que falar sobre a fibrose, também queremos fortalecer vínculos, levar informação e mostrar às famílias que elas não estão sozinhas nessa caminhada”, afirma Fábia.
